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AIDE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE DES CÉPHALÉES POUR LES PROFESSIONNELS DE SANTÉ

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Hémicrânie paroxystique

Céphalée paroxystique, strictement unilatérale et associée du coté homolatéral à un plusieurs signes dysautonomique et/ou à une sensation d’impatience ou une agitation motrice

Critères diagnostiques ICHD-3

A.    ≥20 crises répondant aux critères B-E

B.    Douleur sévère, unilatérale, orbitaire, susorbitaire et/ou temporale durant 2-30 minutes

C.    ≥1 des éléments suivants :

      1.     ≥1 des signes suivants, homolatéraux à la douleur  :

            a.     injection conjonctivale et/ou larmoiement

            b.     congestion nasale et/ou rhinorrhée

            c.     œdème palpébral

            d.     sudation du front et/ou de la face

            e.     myosis et/ou ptosis

      2.     impression d’impatience ou agitation motrice

D.    Survenue >5 fois/j

E.    Réponse complète par des doses efficaces d’Indométacine

F.    N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3

L’hémicrânia paroxystique est dite probable lorsque seulement 2 critères des critères B-D sont présents.

Fréquence de survenue :

  • Chronique si survenue sans rémission ou avec des rémissions de <3 mois, pendant au ≥1 an
  • Épisodique si ≥2 périodes actives de 7 jours à 1 an (en l’absence de traitement), séparées par des rémissions sans douleur de ≥ 3 mois

Début souvent à l’âge adulte. Les crises douloureuses peuvent survenir plusieurs fois par jour à une fréquence variable, associés ou non à un fond douloureux chronique.

Chez environ 10% des patients, les crises peuvent être provoquées par des mouvements de flexion ou de rotation du rachis cervical ainsi par une pression externe contre l’apophyse transverse de C4-C5, la racine de C2 ou le nerf grand occipital.

 Ces céphalées répondent totalement à l’Indométacine à dose efficace chez l’adulte : instauration à une dose d’au moins 150mg/jour et augmenté si nécessaire jusqu’à 225mg/j. Si intolérance à 150mg/j, départ à faible dose et augmentation par paliers de 25mg tous les 2-3 jours jusqu’au soulagement. Après une semaine, des doses d’entretien plus faibles sont utilisés.

1ère intention : Indométacine

-        CHRONO-INDOCID 75mg gél : 1 à 2 gélules/24h réparties le matin et le soir en fonction de la tolérance

-        INDOCID 25mg gél : 2 à 6 gélules/24h réparties en 2 à 3 prises

-        Autres AINS ?

Association à un protecteur gastrique conseillée

2ème intention : si échec, contre-indication ou mauvaise tolérance à l'Indométacine

  • Topiramate 50-100-200mg cp pellic : 50 à 200mg/24h réparti en 2 prises le matin et le soir, adaptation posologique à débuter à 50mg le soir augmentée par pallier de 50mg toutes les semaines minimum en fonction de la réponse et de la tolérance. Chez la femme couverture contraceptive obligatoire
  • Vérapamil 40-120mg cp ou 120-240mg cp LP : 120mg matin et soir, augmenter de 120mg tous les 2-7j 240-480mg/j (parfois jusqu’à 720mg/j). CI : bradycardie, BAV, EI : constipation, OMI, ↘︎TA, bradycardie. Efficacité : 2 semaines, forme LP moins efficace ? Durée/arrêt : semaines à mois selon épisodes antérieurs (si reprise à l’arrêt, reprise 15j). Si 1ère épisode, réduction 2 semaines après obtention de la stabilisation (120mg/15j) afin de vérifier la forme. Si réapparition de la douleur reprise à la dose supérieure pendant 15j. Surveillance ECG + suivi cardiologique si besoin : avant puis dès 360-480mg/j puis si >480mg/j à chaque modification
  • Bloc nerveux épicrânien ou infiltration du nerf grand occipital
  • Traitement par neuromodulation non invasive du nerf vague (nVNS)
    GammaCore-nVNS : boitier de stimulation électrique du nerf vague (Prix très élevé)
  • Stimulation cérébrale profonde hypothalamique en centre spécialise pour les formes réfractaires au traitement médical
Injection SC du nerf grand occipital
Injection SC du nerf grand occipital
©gammaCore Sapphire
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Imagerie systématique pour éliminer une cause secondaire : IRM cérébrale avec diffusion et ADC, FLAIR axial, T1 sagittal non injecté, T2* axial, T1 3D gadolinium, T1 FatSat axial cervical et cérébral, ARM/VRM TOF

Bibliographie

Donnet A et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’algie vasculaire de la face. Revue Neurologique. Paris : Elsevier Masson. Juin 2014;170(1):653-670.

Demarquay G, Giraud P. Céphalées primaires non migraineuses. EMC – Neurologie. Juil 2012:9(3)1-13. 

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. 

https://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr