Syndrome de Vasoconstriction Cérébral Réversible (SVCR)

Le Syndrome de Vasoconstriction Cérébral Réversible (SVCR) est attribué à une anomalie transitoire de la régulation du tonus artériel cérébral et cervical qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale diffuse (en « chapelet de saucisse »).

Elle est favorisée par la prise de substances vasoactives :

• Drogues : cannabis, cocaïne, ecstasy, amphétamines, LSD, khat, alcoolisation aigue, cigarette électronique, patches nicotine
• Antidépresseurs : IRS, IRSNa, IMAO
• Décongestionnants nasaux
• Triptans et dérivés ergotés
• Ginseng, préparations pour maigrir, boissons énergétiques
• Grossesse/post partum, pré/éclampsie, HELLP syndrome
• Tumeurs adrénergiques : phéochromocytome, tumeurs carcinoïdes, glomus
• Affections cervicales/cérébrales aiguës : traumatisme, chirurgie, endartériectomie carotidienne, procédure endovasculaire, dissection artérielle cervicale, procédure endovasculaire, thrombose veineuse cérébrale, hypotension intracrânienne, méningite
• Immunosuppresseurs, produits sanguins, maladies auto-immunes : IgIV, transfusion, Cyclophosphamide, Tacrolimus, érythropoïétine, Cyclosporine, IFNα, Fingolimod, IFNβ1a, transplantation, SAPL, purpura thrombotique, anémie réfractaire
• Divers : hyperCa²⁺, porphyrie, HSD spinal, dysréflexie autonomique, intoxication phénytoïne, altitude, descente en avion
• Stress émotionnel, infections ORL/bronchiques récentes

Le début est brutal, typiquement avec des céphalées en coup de tonnerre récurrentes, souvent déclenchées par l’activité sexuelle ou des équivalents de Valsalva.

Le SVCR peut se compliquer ou être associé à une hémorragie, une ischémie ou une dissection d’artère cérébrale.

Le diagnostic nécessite la démonstration des anomalies artérielles typiques en imagerie par angioscanner ou ARM. L’imagerie initiale peut-être normale lorsqu’elle est faite <5j après le début des symptômes, les anomalies étant maximales à 2-3 semaines.

Sensibilité incomplète des angiographies et du doppler (vasoconstriction visible augmente avec le temps) :

• Angiographie initiale normale 20-40% (ARM/angioscanner)
• ARM maximale à J16+/-10, lorsque les céphalées disparaissent
• Doppler transcrânien : vitesses maximales à J18-25
• Rupture de la BHE en IRM FLAIR + Gadolinium (sensible et précoce)

Le traitement du SVCR est basé sur l’éviction des facteurs déclenchants et sur l’administration de Nimodipine en association avec un traitement symptomatique de la céphalée (accord d’experts).